第3章 神秘的人体： 万万没想到的人体冷知识 (第2/5页)

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◎Nasal cycle: Wikipedia[DB/OL]. [2020-04-13]. https://en.wikipedia.org/wiki/Nasal_cycle.

当然，相比于常染色体数量异常，性染色体数量异常的患者确实也要幸运一些。我们最常见的常染色体数量异常，也就是为21-三体综合征（唐氏综合征）。因为许多在数量上出现差错的常染色体变异的人，大多早已胎死腹中。这也是我们少见其他三体综合征或单体综合征出现的原因。

◎ HASEGAWA M, KERN E B.The human nasal cycle[J].Mayo Clin Proc,1977,52(1):28-34.

通俗点说，男性多了一条X染色体往往会让男性不太男人，女性少了一条X则让女性不太女人。相反的，男性多了一条Y染色体表现为“超雄综合征”，核型为（47，XYY）；女性多了一条（或几条）X染色体，则为“超雌综合征”,核型为（47，XXX）。超雄综合征的表现型在临床中多以身材高大为特征，身高常超过180厘米，智力水平正常或略低。部分患者还会脾气暴躁，易怒易激动，自制力差，易产生攻击性行为。虽偶有隐睾、睾丸发育不全等，但大多数男性患者还是可以生育的。而超雌综合征的患者，则大多数比其他染色体异常者要幸运。大多数具有三条X染色体的女性无论外形、性功能和生育能力都是正常的。只有少数患者伴有月经减少、继发闭经或过早绝经等现象。所以绝大多数的超雌综合征患者并没有被确诊，因为她们看上去并没有什么异常。

◎ WHITE D E. Model demonstrates functional purpose of the nasal cycle[J]. BioMedical Engineering OnLine.2015

而克兰费尔特综合征（Klinefeltersyndrome），则是指男性多了一条（或多条）X染色体，一般核型为（47，XXY），少数为（48，XXXY）或（49，XXXXY）。在医学上，这也称为“先天性睾丸发育不全”。其临床表现为第二性征发育异常、男性女乳症、性功能低下或不育等。曾经，波兰著名的短跑选手克洛布科斯卡，被发现是罕见的克兰费尔特综合征。因为竞技运动尤其是体能类运动项目，男性占有明显优势。所以克洛布科斯卡被禁止参加女子比赛，并取消了他之前创下的三项世界纪录。

◎ SOBEL N.The world smells different to each nostril[J].nature,1999,402(6757):35

目前有研究表明，X染色体的短臂和长臂上，均有控制性腺发育和身高的相关基因。故X染色体缺失或异常，将会引起单倍剂量不足，导致性腺不发育。此类患者身材矮小，身高一般不超过150厘米。此外，因性腺发育不全，患者第二性征亦发育不良，外生殖器为女性幼稚型，闭经、不孕。

11 无人能打破的世界纪录， 身高2.72米，巨人的背后尽是忧伤

只有性染色体、性腺、内分泌，以及生殖器等种种因素齐头并进，才能在生理意义上精确地定义男或女。任何一处脱节，后果都是严重的，而出现的性别分化异常类型也不同。光是性染色体层面上出现异常，就已有很多种类型。除了正常的XX和XY，性染色体还可以是XYY、XXY、XXX、X或XXYY等各种核型。其中，女性少了条X染色体，称为特纳综合征（Turnersyndrome），核型为（45,XO）。

说起身高，姚明在中国人心中已是一个标志。在NBA，比他高的球星用一只手都能数得过来。无论站在哪里，他都有一种鹤立鸡群的感觉。确实，身高给他的职业生涯带来了一定的优势。但繁重的比赛和训练，同样让他变得异常脆弱，频繁受伤。即使有2.26米的身高，也这并不代表他的骨头就比普通人硬。加上140公斤以上的体重，这更是给他的关节造成了巨大的压力。正是因为姚明如“玻璃”般易碎，有人甚至怀疑他得了巨人症。不过，从身体各项激素指标上来看，姚明都是正常的。毕竟真的巨人症不及时治疗，别说是打篮球了，有时连站立都成问题。

在这之后，不同的性激素还决定着外生殖器的发育，以及影响未来第二性征的出现。这个过程是至关重要的，任何变化都很容易对个体性别产生影响。其中出现任何纰漏，都有可能造成性别分化异常。而妊娠的前7周，也会有盼子心切的人服用了不法分子叫卖的“转胎药”“生子方”。这些偏方中往往含有大剂量的雄激素，试图逆转婴儿的外生殖器表现型。但实际上孩子的基因型并没有变化，很可能导致孕妇诞出一个性别分化异常的“双性人”。总的来说，性染色体及其相关基因决定性腺的形成；性腺分泌的激素又决定性器官和第二性征的形成。

纵观历史，关于巨人的传奇一直都有，但命运往往悲惨。根据吉尼斯世界纪录显示，罗伯特·潘兴·瓦德罗是这个世界上最高的人。他的身高达2.72米，至今仍无人能打破这个纪录。因为高大且性情温和，罗伯特也被亲切地唤作“温柔的巨人”。然而，身高除了给他带来名气以外，更多的还是伤害。一次剧烈运动、一次摔倒，甚至一双不合脚的鞋，都有可能要了他的命。

受精卵形成的那一刻，性染色体就已确定。但即便如此，每个人在胚胎时期都需要经历一段“不男不女”的时期。截至妊娠6周，胚胎都是没有性别的，属双性共体。无论性染色体是XX，还是XY，人类胎儿都有一对生殖嵴和两副导管，具有形成睾丸或卵巢的双向潜能。直到第7周，胎儿才开始进行性分化。如果胎儿为XY染色体，那Y染色体上一个叫作SRY的基因（Y染色体性别决定区）就会开始发挥作用。这个基因也就是俗称的“男子汉基因”，可诱导睾丸的形成，并抑制卵巢的形成。若胎儿为XX染色体，没有SRY基因，到妊娠第10周至第11周，卵巢就会开始发育形成。睾丸和卵巢这两种性腺，就会开始产生不同的性激素。对于女性，卵巢分泌的雌激素将促使米勒管（Mullerianducts）分化为输卵管和子宫。而对于男性，睾丸分泌的雄激素则会使得另一套管道中肾管(Wolffianducts)发育，形成附睾、精囊，及输精管。

1918年2月，罗伯特·潘兴·瓦德罗出生于美国伊利诺伊州奥尔顿。刚出生那会儿，他的块头与其他婴儿没多大差别。3.8公斤的体重，并没有给母亲分娩造成额外的痛苦。他的父母和四个兄弟姐妹，也都没有表现出任何异常。然而一落地，罗伯特就开始不受控制地疯狂生长。普通孩子在6个月大时，体重一般是7公斤左右。但罗伯特6个月时就已长到了14公斤，足足是正常体重的两倍。刚进幼儿园，5岁的罗伯特就需要穿上成年人的服装了。尽管看起来与别的小孩格格不入，可他的行为举止都与同龄孩子一样。他8岁时，就已经很少光顾普通的服装店了，因为再难找到合适自己的衣服。每次，他都需要去专门的裁缝店量体裁衣。又因长得太快，新衣服还没穿旧就已经不合身了。到10岁时，他的身高就达到了1.95米，体重达95公斤。他的手脚，同样大得惊人。欧制60码的大脚（姚明是53码），让他再也难从商店中找到适合自己的鞋子。所以家里人也只能找专门的鞋匠，出高价定制鞋子。因手掌过大，他也不得不放弃他最喜欢的消遣：弹吉他。刚开始，父母都还坚信他除了长得高以外，没有什么毛病。他们也尽自己最大的努力，让罗伯特过上正常人的生活。直到1930年，父母才终于敢直面自己内心的不安，把他带到了医院。那时12岁的罗伯特，已经是个2.11米的巨人了。

在医学上，这也被称为“性别分化异常”（DisordersofSexDevelopment，DSD），指染色体（XX/XY）、性腺（卵巢/睾丸）、外生殖器的表现不一致。他们的染色体核型是一回事，但是性腺和外生殖器又是另一回事。在过去，这些人都被称为“双性人”。现有医学表明，性别分化异常大约占新生儿的1%。也就是说，每一百位新生儿出生，就有一位需要面临性别不明的难题，这种情况并不罕见。

经过医生的全面检查，大家才终于知道这个小男孩为什么成长得如此迅速了。使罗伯特疯狂生长的秘密，正埋在他的大脑里。他被检查出患有垂体腺肿瘤，并被确诊为巨人症。垂体又称为“脑下垂体”，是大脑底部水滴状下垂的结构。只有一粒豌豆那么大，但它却能分泌出与人类身体生长最密切相关的激素——生长激素（growthhormone）。其功能包括促进身体组织的生长，使体内细胞的数目增加及变大，使身体各部分组织器官变大等。若脑下垂体发生异常，就有可能引发生长激素的分泌异常。生长激素分泌过少，会引发侏儒症；生长激素分泌过多，则会引发巨人症。

我们都知道，正常人类拥有23对，也就是共46条染色体。其中有一对为性染色体，与人类性别发育相关，通常用“X”和“Y”来表示。拥有XX型性染色体使人表现出女性特征，而拥有XY型性染色体则表现出男性特征。但性别，可能比人们最初想象的要复杂得多。长久以来，医生早就发现不少案例是介于这两者之间的。

其中，引发生长激素分泌过旺的最常见原因，便是脑下垂体腺瘤。而发生在罗伯特身上的巨人症，正源于这种垂体腺瘤。如今，已有一些医疗手段可应用于处理垂体腺瘤，如手术或药物治疗等。只要发现得早，侏儒症和巨人症等原发于垂体异常的疾病，都可以得到缓解。

明明有睾丸，生殖器却不成形，尿道下裂如女性阴户；天生有子宫，但阴蒂却粗大如阴茎，阴唇变长而状似阴囊……类似的新闻虽然稀奇，但却并不少见。不过，也别以为自己出生时性征明显，就能高枕无忧了。有些人甚至到死的那一刻，都没搞清自己到底是男是女。例如，有的人以女儿身过了20年，月经初潮却迟迟未至，结果去医院一检查，竟是男儿身。已儿孙满堂的老汉，到晚年才发现自己体内竟然也有可孕育后代的子宫。根据现有的定义，确定人类性别的必要条件是性染色体。

著名球星梅西10岁时，就差点儿因侏儒症而断送了自己的足球生涯。但通过生长激素治疗，他最终获得了1.69米的身高。类似的，曾患有巨人症，身高比姚明还高的NBA球星乔治·穆雷桑，经过治疗也控制住了身高的增长。虽然他的NBA生涯不长，也不算出彩，但他已经足够幸运了。

出生的那一刻，有两个问题是所有人都会关心的：一是产妇是否平安，二是孩子的性别。这时，只需要拉开小宝宝双腿一看便知究竟。之后，这个通过肉眼观察外生殖器判定的性别，便会被写进身份证，伴你一生。但某些情况，却让医生和助产士都感到为难。这时，已不是看其“带把儿或不带把儿”，就能找到答案了。

然而罗伯特所在的年代尚没有有效的治疗方法，他只能任由自己继续长高。才14岁时，罗伯特就已经感到生活处处艰辛了。因为生活在一个太小的世界里，他的所有吃穿用品都需单独定制。衣服鞋袜、餐桌、座椅、床褥等都是单独定制的，价格不菲。他的父亲为了他，专门将自家的七座车改装成了三座车：把前排的座椅全部拆掉。只有这样，罗伯特坐在后排才能将双腿舒展开。不过，更让他糟心的，还是身体的异常脆弱。

07 非男即女？人类的基因世界哪有这么简单

有一次，他只是与小伙伴玩耍，推一辆三轮车时绊了一跤。结果，这一跤让他的两块腿骨骨折。在这之后，他就不得不给双腿安上金属支架，借助辅助的工具才能行走。到18岁，他已经拥有2.53米的身高，218公斤的体重了。也正是这一年，罗伯特考上了心仪的大学，开始研读法律。但他的身高，并未随着成年而停止增长。19岁时，他就凭着2.62米的身高，打破了吉尼斯世界纪录，成为世上最高的人。在这之后，每量一次身高，他就刷新一次世界纪录。

◎ MISHRA J M，BEHERA T K,PANDA B K,etal. Twin lithopaedions:a rare entity[J]. Singapore medical journal,2007,48(9):866-868.

因为巨人的这个头衔，他也被越来越多的人注意到。其中，专门搜罗“猎奇之物”的美国林林兄弟马戏团更是对罗伯特虎视眈眈，想要他加入马戏团。美国恐怖故事《畸形秀》（FreakShow）的真实原型，便是这个马戏团。

◎ BONDESON J.The earliest known case of a lithopaedion[J].J R Soc Med,1996,89(1):13-18.

林林兄弟内部有着千奇百怪的马戏演员，现在他们热切地希望能将这位巨人收入囊中。如果罗伯特能加入，特别是与最著名的侏儒症演员站在一起，门票必定能大卖。综合各方面的考虑，父母最终还是接受了马戏团的邀请。罗伯特这个身高，就算他日后能在法律方面学有所成，找工作也依然是个问题。现在跟着马戏团到处演出，以后的生活也算是有个保障。

◎ Lithopedion: Wikipedia[DB/OL]. [2020-07-02]. https://en.wikipedia.org/wiki/Lithopedion.

果不其然，在马戏团的宣传下，罗伯特一下子成了美国的名人。当时，广告商蜂拥而上，希望给这位巨人量身定做衣裤鞋物。除了代言费之外，他还省下了一大笔用于定制衣物的钱。一般而言，他在马戏团的工作也算不上辛苦，只需要公开站着露面就行。虽然不习惯被别人盯着看，但罗伯特还是非常敬业。面对观众，他总是一脸腼腆地微笑着，行为举止都非常友好得体。无数美国人的家庭中，都可能珍藏着一张与巨人的合影。而每一张照片里，他总是笑容满脸，所以大家都称他为“温柔的巨人”。

参考资料

但大家没看见的，却是这个笑容背后的疲惫。

幸运的是，现下的医疗条件与水平已与过去不同，有了极大的进步。无论是石胎，还是异位妊娠，都可以被尽早发现。我们能看到石胎的机会，也只会越来越少。就让这些迷路的孩子，成为过去式吧。

如果没有得到及时治疗，巨人症患者的生命都是非常短暂的。在巡演的两年多时间里，他的身体被严重透支，开始急剧恶化。短短的两年多时间里，他就跟着马戏团的巡演访问了41个州的800多个城镇。一直以来，罗布特都得靠着拐杖与腿部支架才能行走。就算处处不便，倔强的罗伯特还是不愿使用轮椅，因为他觉得自己和其他人是一样的，并非残疾。

在历史上，已知石胎年龄最长的案例为我国的黄义军老奶奶。1948年，她就因腹腔妊娠形成了石胎。但因为当时条件所限，石胎在她肚子里竟滞留了65年。因腹腔妊娠的迷惑性很大，如果不想发生以上悲剧，产检就显得非常必要了，可在石胎形成之前，就将其手术移除。

1940年7月，应节目要求他换上了崭新的腿部支架。但是，这副支架好像并不合脚。经常性的摩擦，使他右腿脚踝产生了一个巨大的水泡。然而，罗伯特自己却对此一无所知。生长激素对胰岛素的分泌有抑制作用，所以巨人症患者多伴有糖尿病。而糖尿病患者由于神经病变，尤其是神经末梢的病变，会对痛觉不敏感。虽然没有对应的记录，但罗伯特极有可能患上了严重的糖尿病。因为那个时候，罗伯特的双腿就已经日渐失去痛觉了。他一点儿也没感觉到支架对自己造成的伤害，在工作繁忙的情况下仍连续佩戴了7天。最终，伤口发生了严重的感染，造成多器官衰竭，病情急剧恶化。在抗生素还未发明的年代，罗伯特在感染发生的第11天就与世长辞了。当时，他只是遗憾地对周围的人说了一句：“我没办法回家参加爷爷奶奶的金婚派对了。”

此外，如果石胎形成后不压迫到周围组织，母亲一般不会感到太大的异常。在这种相互隔离的情况下，石胎甚至能与母体和平相处一辈子。母亲月经会恢复正常，也能继续怀孕。有些母亲体内还有石胎滞留，之后竟还陆续养育了几个孩子。所以，很多妇女也就这样错过了检查机会。

这句话，也成了他的遗言。

在摩洛哥有个传说，那些未能出生的孩子，会在肚子中施法保护母亲。这样看来，钙化的石胎确实有保护母亲的作用，算是不幸中的万幸。查蒂夫人，便是历史上有医学文献记载的第一个石胎孕妇。但这绝对不是人类历史上的第一个石胎案例。1993年，考古学家就出土了一具3000多年前的石胎。

丧礼现场，共来了40000人。棺材总长3.3米，需要18个人才能抬起。因为家人担心罗伯特的尸体会被再次挖出来研究，所以他的棺材被置于坚固的混凝土拱顶里。而他的墓碑上也只有简单的“安息”（atrest）二字作为墓志铭。即使在他死亡前一刻，他的身体可能还在继续长高。

人类的身体，总是在试图保护自己。于是，母体对付死胎也有一套策略，那就是钙化。机体会分泌钙质，将死胎与其粘连的脏器部分包裹起来。这便形成了一个钙化壳，分解的胎儿组织便不会对女性身体造成更大的影响。而时间久了，整个胎体便可能完全钙化，变成真正的石胎。

在他临死之前，医院最后还给他量了一次身高——2.72米，“世界上最?高的人”已经定格为这么个没有温度的数字。即便已经过去了80年，这个“世界最高”的吉尼斯世界纪录依然没有人能打破。

当然，奇迹可不会发生在绝大多数人的身上。腹腔始终不是孕囊正确的着床位置。腹腔妊娠的大多数胎儿，相当于走进了死胡同。有75%~90%的胎儿会死亡，只有极数少能够发育至足月，能顺利分娩就更少了。像查蒂夫人的胎儿发育到了足月，就已经极其罕见了。当胎儿死去后，其身体就会被母体慢慢液化、吸收。可有时候，胎儿已经发育得太大了（一般到14周以后），死胎就很难被母体重新吸收了，同时，难以吸收的死胎还会严重影响母体健康，如果并发感染，可能会形成脓肿。一旦脓肿破溃，则会引发更加严重的腹腔感染。

当然，将来也不会有人能打破这个纪录了。在这个医疗足够发达的年代，巨人症已经有了医治的办法。而且道德也不会允许人类“为了猎奇”，而放弃一个人的健康。

在历史上，还曾有妇女顺利将腹腔妊娠的胎儿诞下，母子平安。这算是人类医学史上的奇迹。完全不依靠子宫，人类也能孕育后代。尽管腹腔妊娠成功诞下胎儿的概率极低，只占腹腔妊娠的1%。但这也成了医学界幻想的、男性怀孕的一种可能性。

如果他能再等等，或许会拥有一个美好的后半生。

而腹腔妊娠最终发展成石胎的概率，则只占其中的1.3%~2%。从有医学文献记录开始往前追溯400年，记录的石胎案例也只有300多例。受精卵在腹腔安营扎寨后，就开始想尽办法“偷取”营养维持生长发育了。腹腔妊娠发生时，受精卵就会黏附于腹腔脏器表面。腹腔内，可供胚胎发育的空间及营养，远优于其他位置。这些脏器部位的血管与胎盘绒毛血管吻合，胎儿便能从增生的血管窃取养分，以满足生长需求。

参考资料

妇女怀孕，正常情况下受精卵会被纤毛运动输送至子宫，开始着床与发育。而石胎的出现，则源于孕囊在母亲体内的迷路。受精卵会受种种因素干扰，不能被顺利“运送”至子宫内，开始“流浪”。若它们在子宫腔外的其他组织上着床发育，便成了异位妊娠。这也就是我们常说的宫外孕，包括输卵管妊娠、卵巢妊娠、子宫颈妊娠与腹腔妊娠等。输卵管妊娠概率为95%~96%，卵巢妊娠3%、子宫颈妊娠低于1%、腹腔妊娠1%。但异位妊娠，并不代表石胎必然会发生。其中，只有腹腔妊娠有可能发展成为石胎。不过，腹腔妊娠的发生率很低，只占异位妊娠的1%。大约15000次妊娠中，才只有一次属于腹腔妊娠。

◎ SFARRA A.Top 10 Freaky Facts About The Tallest Man:LISTVERSE[EB/OL]. [2017-05-12]. https://listverse.com/2017/05/12/top-10-freaky-facts- about-the-tallest-man/.

当然，用现代医学的眼光看，胚胎再次怀孕是不可能发生的。但胎儿能在母亲体内滞留数十年，却有可能发生。而这也正是传说中的“石胎”（Lithopedion）。在临床上，这是极其罕见的情况，可以用奇迹来形容。

12 没有疼痛的世界真是幸福的吗？

许多人都会慕名而来，就为了看“桑斯怪胎”一眼。按理来说，“桑斯怪胎”被取出时已经有27岁了。于是当时还传出一个更离奇的谣言，说“桑斯怪胎”很可能已经怀孕，也叫fetusinfetus（胚胎中的胚胎）。但可惜的是，经过多次展览，到1826年她就从丹麦自然历史博物馆失踪了。从此，再也没有人见过“桑斯怪胎”的踪迹。

痛经恐怕是阻碍中国少女们过上幸福生活的一大阻碍，不知道有多少女孩子为此祈祷自己下辈子生成男儿身。关于痛经的成因至今也没有很权威的结论，有人会将其归咎于东亚人体质的问题。实际上，欧美的女孩子也同样受到痛经的困扰，只不过她们更偏好服用止痛药来缓解疼痛。

所以，“桑斯怪胎”也因此出了名。

止痛药是人类伟大的发明，当然发明过程中也走过一些岔路，今天我们可以很方便地购买到非处方的安全止痛药。这些止痛药可以缓解包括牙痛、头痛、肌肉痛等常见疼痛，一些处方止痛药甚至能够对付晚期癌症的病痛。也许会有人想要更近一步，将止痛进行到底，彻底消灭疼痛这一种痛苦的感觉，真正实现没有疼痛的人间天堂。

在这之后，其中一名参与解剖的外科医生保留这了具胎儿尸体。他将此写成医学报道，并将其多次展览，最后卖给了商人。在那个剖宫产与超声波还未出现的时代，这个长期怀孕的故事就不断被提起。

想法固然美好，但是没有疼痛的世界就真的是天堂了吗？

这里面竟是一个蜷缩着的女胎，连头发纹理、牙齿，以及未闭合的囟门都清晰可见。她的头部略微朝左倾斜，并由左臂支撑。其右臂则向肚脐位置延伸，半截手臂没入腹中。很难想象这个孩子已经在查蒂夫人体内待了整整28年。直到母亲去世后，她才得以这种形式来到人间。只不过，胎儿早已没有了生命体征。

世界上有极少一部分人一辈子都不知道什么是痛，可他们却并不快乐。他们生来就没有感受痛觉的能力，永远不知道“疼痛”是何物。打针、摔跤、骨折、烧伤、烫伤等，对他们来说这些伤害和其他正常的触碰没有什么区别。因为没有疼痛的存在，他们都表现得十分勇敢和坚强，从来不会因为外伤而哭闹。起初，他们的父母还认为这只是孩子乖、有忍耐力的表现而已。但是时间长了家长们就越来越觉得不对劲，一些连成人都无法忍受的疼痛，小孩子却依旧面不改色。最后在医生的谨慎诊断下，才确定他们是得了一种特殊的疾病——先天性无痛症。

结果不查不知道，一查吓一跳。外科医生还真在她的腹部找到了一块不规则、巨大的硬块。医生起初也都猜测这是某种类型的肿瘤。但当破开鳞状外壳后，眼前的情形差点儿把他们都吓坏了。

为了避免或减轻疼痛，人类发明了各种麻醉剂和镇痛药。“能吃药绝不打针，能全麻绝不半麻”，也是那些怕痛的人们的口头禅。而先天性无痛症，则完全阻隔了一切疼痛带来的不愉快感觉。牙痛、头痛、生理痛等对他们来说是完全不能理解的陌生体验，甚至连动手术都能省下一笔麻醉费用。

然而人们的议论并未随着查蒂夫人的逝世消失。她的邻居们，都怀疑那孩子还未出生。在查蒂夫人去世时，她的丈夫找来了两名外科医生对妻子进行解剖。丈夫对流言蜚语感到无奈，想要一个真相。而且他也隐隐觉得，自己的亲生骨肉很可能还活在妻子的体内。

这看上去，确实是一件非常不错的超能力。但是实际上，痛觉的缺失，也意味着会受到更多伤害。

在这之后，她就像真的分娩完毕一样，不再出现妊娠反应。明明孩子还没出生，她的胸部开始变小，月经恢复来潮，胎动也消失了。之后的三年里，她也因腹痛不得不卧床休养，无法参加劳作。而鼓起来的肚子，也让查蒂夫人怀疑自己腹中长了一个巨大的肿瘤。直到生命的尽头，她时常觉得身体不太舒服，伴有腹痛与食欲不振，但因病情时好时坏，她也一直没有找医生检查，稀里糊涂地就过完了一生。

疼痛本是机体的一种警告，它的出现划清了危险与安全的界线，疼痛的缺失会让人难以对危险做出判断。由于无法及时获知伤害的存在，他们看起来就像一个无所畏惧的愣头青。美国明尼苏达州的戈比·金拉斯就是一个患有无痛症的“不怕痛的女孩”。那些能从身体表面传递到大脑的神经疼痛信号，在她身上从来都没有正常工作过。所以从出生以来，不管是摔跤磕掉了牙齿，还是医生打针，她都没有哭过一声。

她怀胎10月，却始终生不下孩子。腹中胎儿，也在她身体中待了整整28年，因此也被称为“桑斯怪胎”。1554年，查蒂夫人就被检查出了怀孕。这是她的第一次怀孕，本来是件值得高兴的事情。在怀孕期间，她身体的一切症状都很正常，和普通孕妇没有什么差别，如月经停止、乳房肿胀、肚子慢慢变大，等等。她甚至能清晰感受到胎儿在她体内调皮捣蛋。但就在分娩时，奇怪的事情就出现了。除了大量混着血液的羊水之外，她竟什么也没有生出来。相反，查蒂夫人的宫缩、阵痛感很快就消失了。

据父母回忆，她从4个月大的时候长牙，和一般的小孩子一样喜欢啃手指。但如果没有人阻止戈比，她真的会把手指咬到血肉模糊，甚至见到骨头。就算被禁止咬手指，她也还会用牙齿继续嚼舌头，就像在嚼一块泡泡糖一样，因为舌头被咬肿无法喝水，她多次因为脱水而入院。出于无奈，戈比的父母只能把她所有的牙齿拔掉，当然这个过程对她来说也没有什么感觉，因为全程都是无痛的。然而这还没完，她依然能通过各种方式来伤害自己。不自觉地揉眼睛都能揉出大问题来，她甚至会直接把手指插到眼睛里面。因此，医生为了确保戈比眼角膜的完整性，一岁多时就将她的眼睑完全缝合。等到年龄稍大，戈比才改为戴护目镜和束手器。然而，那时候戈比的左眼已被药物的副作用毁坏，终生失去了一半的视力。

1582年5月16日，法国桑斯镇的科隆莫·查蒂夫人去世，享年68岁。即便查蒂夫人已去世，大众对她的身体依然充满了好奇。因为坊间传闻，她的肚子里还住着28年前怀上的孩子。这听起来，就像一个极其不靠谱的恐怖谣传。然而，事情并不简单。因为，28年前的那次“假分娩”实在过于离奇。

不过相比于其他患有无痛症的病人来说，戈比已经算是幸运的了。毕竟许多家长都对这种特殊的疾病闻所未闻，往往会被错认为是孩子忍耐力好，因而没能及时采取相应的保护措施，最终酿成更大的悲剧。

06 在母亲体内迷路数十年，有些胎儿打算永远长住下去

英国《每日邮报》就曾报道过一对患有无痛症的印度姐弟的故事。姐姐和她5岁的弟弟在家玩游戏时，两人居然像啃鸡爪一样把各自的手指活生生地吃掉了。虽然两个孩子浑身是血，伤口触目惊心，却异常安静不哭不闹，医生都惊呆了。在送到医院治疗后，粗心的父母才发现他们俩都患有罕见的先天性无痛症。然而可能还有更多的患有这种疾病的孩子，在得知这种疾病前就已经早早夭折。

◎ STURM R A. Skin colour and skin cancer - MC1R, the genetic link[J]. Melanoma Res, 2002,12(5):405-416.

先天性无痛症，又名遗传性感觉和自主神经障碍（HSAN），是一大类以损害感觉神经及自主神经为主的遗传性疾病的总称。因为可导致患无痛症的基因有多种（主要为FAM134B和SCN9A），所以可以是显性遗传或隐性遗传的任何一种。目前为止这类基因病，基本没有治疗方法，只能是最大限度地保护患者不受伤害。

◎ REES J L.Genetics of hair and skin color[J].Annu Rev Genet,2003,37:67-90.

有的患者患有无痛症的同时还伴随着无汗症，属于遗传性感觉和自主神经障碍IV型。无痛无汗症在全球发病率约为十亿分之一，这意味着全球只有个位数的患者，远比普通无痛症患者要少。